幼年类风湿性关节炎

2016-09-08 16:29 阅读: 编辑:sunyoung 来源:
分享到:
内容简介:幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。
?       风湿性疾病的临床特点有别于成人。一些儿童风湿性疾病的全身症状较成人明显,如全身性起病型幼年类风湿性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急,预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同,川崎病和过敏性紫癜很少复发。
 
幼年类风湿性关节炎

?       类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。该病命名繁多,2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎(JIA)已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎,全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113/10万,占全部类风湿性关节炎的5%。

?       一、症状体征

?       发病年龄

?       可发生于任何年龄,集中于2—3岁和9—12岁,形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同,可分为3型。

?       全身型

?       可发生于任何年龄、以幼年者为多,无性别差异。约占JRA的20%。驰张型高热是此型的特征,体温每日波动在36℃—40℃之间,病儿发烧时呈重病容,热退后玩耍如常。发热持续数周至数月。

?       约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。见于身体任何部位,可有瘙痒。皮疹于高热时出现,热退步后面消失,不留痕迹。局部取暖或外伤心也许可诱发皮疹。
急性期常因全身症状而忽视了关节痛或一过性关节炎的临床表现,得到病程数月或数年后关节症状才能为主诉。约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。


?       约85%为有肝、脾及淋巴结肿大所致。偶有中枢神经系统症状,表现为惊厥,行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育延迟。全身型JRA复发的间隔时间难以预测,多在青春期后不再复发。

?       多关节炎型

?       5个或5个以上关节受累,女性多见,先累及大关节如踝、膝、腕和肘常为对称性。表现为关节肿,痛、而不发红。早晨起床不是关节僵硬(晨僵)是为特点。随病情进展逐渐累及小关节:波及支趾关节时,呈现典型梭型肿胀,累及颞颌关节表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形,累及喉杓(环状软骨—杓状软骨)和致声哑、咽喉鸣和饮食困难,累及颈椎可致颈部疼痛和活动受限制,髋关节受累者可致故骨坏死,可发生永久性跛行。疾病晚期受累关节最终发生强直变形,关节附近及热萎缩,运动功能遭受损坏。

幼年类风湿性关节炎

?       本型可有全身症状,但不及全身型严重,如低热、全身不适,生长迟缓、轻度贫血。体格检查可发现轻度肝脾和淋巴结肿大。

?       根据血清类风湿因子是否阳性,可分为两个亚型:

?       1.类风湿因子阳性 占JRA的5%—10%,起病于年长儿,类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点。半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性。

?       2.类风湿因子阴性 占JRA的25%—30%,起病于任何年龄,类风湿结节少见。关节症状较轻,仅约10%—15%发生关节强直变形。约15%的病例抗核抗体阳性。
少关节炎型


?       受累关≦4个者,称为少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位,常呈不对成们不。若病程已逾6个月,少关节炎型不可能再转为多关节炎型。按临床表现和预后,可分为2个亚型。

?       1.少关节Ⅰ型 约占JRA的25%—30%,以幼年女孩多见,有关反复慢性关节炎,但不严重,较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎,早期只有用裂隙灯检查才能诊断。后期可因虹膜后位粘连,继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍甚至失明。此型全身症状轻微。

?       2.少关节炎Ⅱ型 占JRA的15%,男孩居多年龄常大于8岁,累及膝、踝等下肢大关节。早期不影响骶髂关节,但部分病例于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部分病人发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久性视力损害。少有全身症状。

?       以往认为JRA少关节炎Ⅱ型包括强直性脊柱炎,但目前已经讲话其列为独立的疾病。强直性脊柱炎的特点为:几乎100%的病例HLA—B27抗原阳性及有阳性家族史。

?       二、病因

?       1.
感染因素

?       病因尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。感染因素曾有报道指出细菌如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌、沙门菌属等,病毒如细小病毒B19、风疹、EB病毒等,支原体和衣原体感染与本病有关,但都不能证实是诱导本病的直接原因。

幼年类风湿性关节炎

?       2.免疫因素

?       (1)病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放,引起炎体组织损伤。

?       (2)患者血清及关节滑膜中补体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。

?       (3)外周血CD4+T细胞克隆扩增。

?       (4)炎症性细胞因子明显增高,尤以TH1类细胞因子为著。

?       3.遗传因素

?       遗传因素关于遗传学背景研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4(特别是DR1*0401)、DR8(特别是DRB1*0801)、DR5(特别是DR1*1104)位点者是JRA的易发病人群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2等。

?       综上所述,JRA的发病机制可能为细菌、病毒的特殊成分,如超抗原-热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群,通过具有可变区β链结构的T细胞受体(TCR),直接激活T细胞,使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子,引起免疫损伤。

?       三、治疗方案

?       
1.一般治疗

?       鼓励患儿参加适当的运动,采用医疗体育、理疗等措施减轻关节强直核软组织挛缩。

?       2.抗JRA药物治疗

?       大剂量IVIG治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认。抗TNFα单克隆抗体(每次10mg/kg,一周一次或二次)有明显的退烧及缓解作用。该药虽能明显缓解全身症状,但对关节炎症改善不明显。

幼年类风湿性关节炎

?       3.“金字塔”治疗方案

?       即以NSAID为一线药物,以青霉胺、磺胺柳氮吡啶、抗疟药,金制剂等慢作用药物(SARD)为二线药物,糖皮质激素,甲氨喋呤、免疫抑制剂和正在进行临床验证的药物为三线药物。治疗从一线开始,反应不佳再逐渐使用二、三线药,构成一个选药“金字塔”。

?       4.“降价治疗方案”

      对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用络合治疗(NSAID+MTX,或NSAID+MTX+糖皮质激素,或糖皮质激素+MTX)以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量,撤药次序首撤激素和NSAID,而慢性作用药物,包括柳氮磺胺吡啶、羟基喹啉、青霉胺、金制剂和MTX可用于长期维持治疗。
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

鑫彩 www.561421.com-福彩彩工网-| www.693255.com-中国彩票江苏快三| www.781914.com-彩票开奖查询p62| www.870095.com-一分钟一开奖的彩票| www.982325.com-日本人彩票-| www.hs4.cc-彩票遇长龙怎么办| www.31hh.cc-竞彩篮球推荐大神| www.888783.com-078彩票经销商| www.986461.com-nba竟彩-| www.bu49.com-湖北快三今日关注| www.ys58.com-长春体彩中心导航| www.34fw.com-精准足彩比分推荐| www.340.net-快三跨度表速查表| www.245542.com-胜负彩比分-| www.72377.cc-福利彩票双色球复式| www.127530.com-彩虹自助下单| www.303587.com-湖南快三开奖结果| www.646022.com-足彩的输钱之路| www.760474.com-时时彩杀两码滚雪球| www.861265.com-福州江苏快三| www.984321.com-陕西福彩十分乐| www.e82.net-七乐彩兑奖表图| www.74jg.com-环球365彩票| www.368979.com-体彩开奖率-| www.992.com-体育彩票快三内蒙古| www.599502.com-彩票怎么会中奖| www.738168.com-彩票理论-| www.860717.com-凤凰彩票平台网址| www.980963.com-浩博彩票正规| www.bb42.com-大发快三能挣钱吗| www.xw65.com-彩票只能去店里买吗| www.41xk.com-体彩3l选7走势图| www.0609.com-时时彩怎么应对连挂| www.8693.xyz-预测快三网址| www.1994.cc-足彩过关什么意思| www.40072.com-福彩3d网聋哑人| www.95105.com-利民彩票官网| www.32dn.com-幼儿画彩虹-| www.om65.com-彩票双色球走试图| www.8011.xyz-彩虹伞打地鼠视频| www.004950.com-二分快三大小计划| www.095789.com-泰国彩票开奖号| www.243299.com-福利彩票3-| www.085196.com-4s彩票开奖-| www.g60.top-香港6合彩资料大全| www.96mj.com-福彩开奖数据分析图| www.5255.site-微信彩票网址| www.30666.com-彩16官网正版下载| www.514488.com-3d黑苍蝇彩报| www.603562.com-买彩票作弊及图片| www.681513.com-彩麒麟理财骗局| www.811733.com-南方双彩下载安装| www.907110.com-什么彩票是8位数| 500彩票网www.97655t.com| www.a98.win-小班彩虹伞教案| www.389086.com-彩票c16网站| www.783184.com-福利彩票0312| 大玩家彩票www.84499.cc| www.xv61.com-足彩外围app| www.814804.com-吉林快三大小微信群| www.48yt.com-天天赢彩票平台| www.507773.com-足彩返奖率越高| www.588405.com-七星2287特彩区| www.659160.com-七星彩摇奖机| www.727098.com-乐彩网是真的| www.805998.com-彩票是否是骗局吗| www.875069.com-微信足彩群-| www.958269.com-福彩快3查询| 500彩票网www.61655d.com| www.r00.top-新手买什么彩票| www.662902.com-凤凰彩票无马网计划| www.ax96.com-七乐彩专家-| www.037539.com-563彩票-| www.qk16.com-牛彩湖北快三| www.306437.com-举报彩票app| www.391380.com-网易彩票数据不更新| www.533289.com-体彩大乐透号码范围| www.599367.com-如何申办体彩点| www.669918.com-云彩票app-| www.727939.com-西安市福利彩票| www.37090.cc-沙皇彩蛋-| www.05611.com-义乌开福彩店好批吗| www.284180.com-成语彩票网名| www.454428.com-体彩排列三专家定胆| www.559194.com-通辽彩票站-| www.628750.com-万科彩票不给提现| www.720128.com-七星彩四位数玩法| www.806185.com-快三二同号怎么选择| www.897117.com-顺发彩票-| www.970404.com-腾讯5分彩靠谱不| www.lv29.com-广东好彩一预测| www.01.net-七星彩会员数据免费| www.750132.com-分分时时彩彩票下载| www.871429.com-福利彩票三d预测| www.991586.com-彩吧vip怎么样| www.zp22.com-好彩2中奖规则| www.985851.com-足彩分析软件哪个好| www.1493.vip-随时赚彩票app| www.006057.com-上海快三和值遗漏| www.771138.com-网投福彩快三佣金| www.208255.com-高频彩票投注技巧| www.323608.com-体育彩票现场直播| www.401605.com-安然七星彩推荐| www.549411.com-138彩票下载| www.629031.com-福彩彩神通金码一胆| www.707089.com-南充福利彩票网| www.789764.com-竞彩怎么发帖找客户| www.868425.com-七星彩图纸最新| www.923213.com-彩票站几点下班| www.983623.com-七星彩早版-| www.cp0078.com-快三中奖助手ios| www.yr24.com-体彩19030期| www.927106.com-a23彩票网注册| www.854344.com-金华体彩阳光征召| www.179487.com-湖北快三爱彩乐| www.400110.com-足球彩票几点能买| www.552292.com-九万彩票官网| www.616810.com-彩票中奖去哪换| www.708666.com-买什么彩票中奖率大| www.702086.com-中国足彩让球胜平负| www.883.win-百度彩票下载安装| www.15142.cc-彩虹颜色的顺序图片| www.680709.com-幸运快三稳赚买法| www.770003.com-中国中国竞彩网首页| www.847856.com-古建筑彩绘标准| www.915755.com-福利彩票怎么加盟的| www.970804.com-分分彩定胆公式| www.tk4.com-江西快三推荐一定牛| www.pn24.com-浙江省快乐彩| www.997087.com-中国福彩如何查中奖| www.gf56.com-体彩22走势图| www.n83.com-彩票中了二等奖| www.006089.com-福彩3d算号宝下载| www.860955.com-河内五分彩官方开奖| www.975847.com-河南彩礼文件| www.cd11.com-福利彩票河南快三| www.10ud.com-如何制作彩票表格| www.0876.in-乐发彩票平台官网| www.019037.com-苏州市福彩兑奖地址| www.557573.com-彩运来官方最新登录| www.639848.com-东方亮彩为什么卖掉| www.723462.com-双色球彩票开奖号码| www.789317.com-彩票杀号软件手机版| www.918132.com-中华福利彩票代理| www.dr45.com-快彩11选五助手| www.a54.cc-博彩高手心得| www.167316.com-中国福利彩票手机版| www.324355.com-国乐彩软件-| www.67233.cc-绵阳福利彩票中心| www.ob26.com-福彩官方版下载| www.7708.org-香港6合和彩图库| www.298230.com-体彩排列三玩法| www.022660.com-淘宝广西快三一定牛| www.655265.com-七乐彩中奖彩票| www.956577.com-博友彩票手机软件| www.cp14.com-德州扑克精彩视频| 网易彩票www.065wy.com| www.11277.com-烟台市福利彩票| www.208484.com-十分彩app-| www.122960.com-彩票公益金分配| www.329657.com-今日福彩藏机诗汇总| www.8838.vip-彩网站汇总-| www.28971.cc-福利彩票规则中奖规| www.64287.com-买竞彩的app|