先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.huanqiuchou.com
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

鑫彩 www.327001.com-加强彩票市场监管| www.502830.com-彩友多怎么样| www.590466.com-七星彩8对数是什么| www.675856.com-天下彩正宗免费资料| www.766338.com-福彩天中图库藏机图| www.908337.com-怎样注册彩票平台| www.979629.com-五彩缤纷香烟| www.hc22.com-彩8娱乐可靠吗| www.c63.club-排列三彩乐乐杀号| www.43zv.com-精釆与精彩的区别| www.0040.biz-哪个彩票好中奖| www.9686.net-壹彩万网址-| www.56262.cc-广东彩票有哪些种类| www.010256.com-彩票预测七乐彩| www.092225.com-福彩全部图标| www.167844.com-河北快三跨度表走势| www.298742.com-河北冀彩网-| www.376297.com-全民赢彩票提现| www.521305.com-彩票开qq群拉人| www.599367.com-如何申办体彩点| www.679363.com-如何戒掉网络彩票| www.766623.com-彩乐糖果招聘| www.888456.com-137彩票软件| www.973579.com-新华彩票今日头条| www.cp8255.com-福利彩票快3湖北| www.pj85.cc-甘肃快三遗漏查询表| www.08cu.com-彩涂铝卷批发价格| www.84mp.com-聚彩票官网首页| www.3030.mobi-快三开奖程序| www.9011.biz-越南5分彩-| www.71580.com-网易彩票官网网址| www.040685.com-篮球博彩规则| www.132987.com-竞彩2串1什么意思| www.216715.com-中彩票图片-| www.294009.com-大发时时彩有规律吗| www.372227.com-369cc彩票下载| www.477543.com-118彩图大全| www.563636.com-中彩北斗今日推荐| www.638972.com-上海开福利彩票店| www.797608.com-浩博彩票网站| www.875657.com-湖北福彩网申请| www.967614.com-在手机玩黑彩输钱了| www.cai3338.com快三杀是什么意思| www.lu30.com-搜神记好彩妹口头禅| www.q22.cc-山东体彩中心电话| www.51nr.cc-彩博8888官网| www.968.red-梦秘解图七星彩| www.9022.pw-新浪彩票机选| www.47961.com-一分快三的开奖规律| www.94761.com-彩票销售额-| www.061455.com-我去彩票站怎么样| www.227137.com-一分快三彩票合法吗| www.305832.com-351彩票app-| www.378295.com-彩虹四无人机试飞| www.525798.com-美人鱼彩票平台| www.613236.com-彩票程序源码出售| www.687918.com-福彩3d字谜总会| www.768758.com-彩票彩金发放网站| www.878384.com-体彩快3规则| www.962520.com-彩票手机下载| 必中彩票www.bizhong55.com| www.hx21.cc-彩乐汇是真的吗| www.zr37.com-杨震足彩推荐今日| www.28ia.com-智慧彩自动投注软件| www.0697.cc-易彩堂在线登录| www.7353.cm-彩虹6号账号| www.23268.com-蜂鸟彩票-| www.67826.cc-公务员中彩票算违规| www.051129.com-福彩快乐十分预测| www.132478.com-杭彩包装-| www.208221.com-福彩快三如何玩法| www.283116.com-7星彩开奖-| www.389038.com-彩票在线分析预测| www.516770.com-色彩搭配口诀| www.586387.com-免费彩金28元| www.659618.com-速赢彩官网app| www.770167.com-彩票线路检测| www.859088.com-上期彩票中奖号码| www.923886.com-cp彩票骰子-| www.980740.com-彩票资质-| www.fz29.com-有英国时时彩吗| www.xl07.com-f彩网真的吗| www.15vs.com-体彩如何经营| www.408.cn-旺彩11选5分析| www.3903.org-福彩3d跨度尾走势| www.9308.org-中国彩票有哪几种| www.59490.com-体彩18号5d-| www.018788.com-彩乐汇利盈二分快三| www.087623.com-亿彩网安卓版| www.152642.com-tt快三-| www.259752.com-彩票选号器手机版| www.331184.com-彩票趋势图有用么| www.399161.com-中国体彩七星彩历史| www.541244.com-体育彩票中奖秘诀| www.626534.com-狗代表彩票数字几| www.693990.com-买体彩用什么软件| www.770439.com-网络黑彩赌博刑案例| www.875621.com-彩票网恋骗局| www.952841.com-双色球凤彩网| PK彩票www.www.23040.com| www.bu90.com-快三网上投注| www.ss48.com-河北快三规律破解| www.17xv.com-现在网上能买彩票么| www.97fi.com-中国竞彩票-| www.2696.xyz-轩彩娱乐登录入口| www.8002.cm-nba签约博彩| www.25125.com-水彩颜料排名| www.64419.com-彩钢围挡施工方案| www.059455.com-快三计划团队| www.133544.com-天天好彩的生肖| www.206365.com-神州彩票靠谱吗| www.274009.com-时时彩免费手机计划| www.375068.com-6天下彩-| www.487876.com-趋势王彩票下载| www.558832.com-雨后彩虹微信头像| www.621857.com-吉祥彩票黑钱| www.685499.com-双彩球开奖结果河南| www.759207.com-马来三分彩计划软件| www.932329.com-傅彩是什么意思| www.982304.com-六福彩app-| www.de68.com-四亿彩票网-| www.td46.com-福彩都有哪几种彩票| www.09jz.com-彩友时时彩计划在线| www.74xl.com-七星彩领奖规则| www.0988.top-彩票客服干嘛的| www.8621.wang-湖北电视购彩| www.36378.cc-时时彩走势技巧分析| www.77169.cc-体彩开奖助手试机号| www.023492.com-重庆时彩破解网| www.088021.com-彩票共赢团队骗局| www.141322.com-大乐透论坛彩吧论坛| www.209422.com-快三究竟能不能赚钱| www.273879.com-新时时彩走势图| www.418517.com-中博彩票平台贴吧| www.511256.com-足球彩票任选九预测| www.575664.com-60彩票网站-| www.637077.com-腾讯分分彩做号| www.752235.com-01彩票好不好| www.828335.com-手机上怎样买福彩| www.888789.cc-炫乐彩票可靠不| www.968615.com-谁有时时彩微信群| 天天彩票www.190883.com| www.er78.com-彩运8怎么看趋势| www.tr33.com-yy彩票1960-| www.6gg.cc-瑞祥祥云彩票可靠吗| www.52po.com-葡京彩票下载| www.484.cn-买黑彩怎么能赢钱| www.3383.pw-中3彩票平台| www.8137.biz-福彩刮刮乐最新代码| www.22678.com-四亿彩票网站首页| www.60146.com-彩票收税多少| www.088994.com-海南4十1彩票会员| www.141959.com-淘彩赢app下载| www.207528.com-内蒙快三开奖纟结果| www.268976.com-933彩票软件| www.373672.com-竞彩足球怎么玩| www.476869.com-内蒙古体彩百度一下| www.547853.com-七星彩买奖手机软件| www.629662.com-浙江福彩快乐彩走势| www.690601.com-竞彩篮球购买| www.756290.com-哪个app能买竞彩| www.854644.com-华夏彩票平台| www.907103.com-彩票的数字是几位| www.962434.com-随州福彩快三论剑|